bahan ajar labiopalatoskisis

BAHAN AJAR LABIOPALATOSKIZIS

A.      PENGERTIAN

·         Labio / Palato skisis merupakan kongenital yang berupa adanya kelainan bentuk pada struktur wajah (Ngastiah, 1997).

·         Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu (Ngastiah, 1997).

Gambar bayi dg Labioschisis

B. ETIOLOGI

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain , yaitu :

1.    Factor Genetik atau keturunan

Dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex

( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin.

Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal.

2.   Kurang Nutrisi

contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.

3.   Infeksi pada ibu

yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

4.   Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal,

misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin

5.   Multifaktoral dan mutasi genetic

C.KLASIFIKASI

1.   Brdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang terbentuk :

a.       Komplit

b.      Inkomplit

2.   Berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :

a.    Unilateral

b.   Bilateral

Gambar Klasifikasi Labiochisis

D.      MANIFESTASI KLINIS

1.   Masalah asupan makanan

ü  Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot khusus.

ü  Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu.

ü  Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi.

ü  Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu.

2.   Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

3.   Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi

telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

4.   Gannguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang / rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi. Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot – otot tersebut diatas untuk menutup ruang / rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal.

E. PENATALAKSANAAN

1.    Tahap Sebelum Operasi

ü  ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi

ü  asupan gizi yang cukup

Dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah  rule of ten meliputi :

·         berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg

·         Hb lebih dari 10 gr %

·         usia lebih dari 10 minggu

jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus. Apabila dot khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah yg berakibat bayi dpt tersedak.

2.   Tahap sewaktu operasi

Yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi,

hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) yaitu :

ü  usia 3 bulan

Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.

ü  Usia 18 – 29 bulan

Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia ini dipilih mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.

Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, karena sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah.

3.   Tahap setelah operasi.

penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien,

misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.

Gambar Reparasi labioschisis (labioplasti).

(A and B)  memotongan sudut celah pada bibir dan hidung.

(C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura.

(D) bagian atas bibir disatukan, dan

(E) jahitan  memanjang sampai kebawah untuk menutup celah secara keseluruhan.